{"id":191,"date":"2020-08-21T17:21:46","date_gmt":"2020-08-21T15:21:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.ondinefrance.org\/?page_id=191"},"modified":"2020-09-04T17:06:03","modified_gmt":"2020-09-04T15:06:03","slug":"rencontres-1999","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.ondinefrance.org\/index.php\/rencontres-1999\/","title":{"rendered":"Rencontres 1999"},"content":{"rendered":"<p><strong><span style=\"color: #99cc00;\">3\u00e8me RENCONTRE du 16 octobre 1999 \u00e0 Paris <\/span><\/strong><\/p>\n<p><strong><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-316\" src=\"https:\/\/www.ondinefrance.org\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/puce5.jpeg\" alt=\"\" width=\"10\" height=\"11\" \/> Participants:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Pr Fran\u00e7ois Beaufils, Pr Claude Gaultier et Dr Ha Trang (CHU Robert Debr\u00e9)<\/li>\n<li>Association Fran\u00e7aise du Syndrome d&rsquo;Ondine (AFSO)<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-316\" src=\"https:\/\/www.ondinefrance.org\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/puce5.jpeg\" alt=\"\" width=\"10\" height=\"11\" \/> Programme:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Accueil des familles et des intervenants. Pr\u00e9sentation de la journ\u00e9e avec Mme Dominique Gouriou, pr\u00e9sidente de l&rsquo;AFSO.<\/li>\n<li>Intervention du Pr Fran\u00e7ois Beaufils<\/li>\n<li>Intervention du Pr Claude Gaultier<\/li>\n<li>Intervention du Dr Ha Trang<\/li>\n<li>Conclusion de la journ\u00e9e<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-316\" src=\"https:\/\/www.ondinefrance.org\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/puce5.jpeg\" alt=\"\" width=\"10\" height=\"11\" \/> Quoi de neuf?<\/strong><\/p>\n<p>En 1993, le Dr Ha Trang a commenc\u00e9 un registre des enfants avec l&rsquo;aide du Groupe d&rsquo;Etudes en N\u00e9onatologie. Le Dr Bahi a repris les informations de ce registre pour sa th\u00e8se en m\u00e9decine.Trente quatre enfants ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9pertori\u00e9s depuis 20 ans.Le syndrome d&rsquo;Ondine \u00e9tait associ\u00e9 \u00e0 une maladie de Hirschsprung dans 43% des cas.<\/p>\n<p><strong>R\u00e9partition des enfants enregistr\u00e9s selon l&rsquo;ann\u00e9e de naissance:<\/strong><\/p>\n<table border=\"0\" width=\"99%\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td bgcolor=\"#6699FF\" width=\"20%\">\n<div align=\"center\"><strong><span style=\"color: #ffffff;\">Avant 1978<br \/>\n5\u00a0\u00a0<\/span><\/strong><\/div>\n<\/td>\n<td bgcolor=\"#6699FF\" width=\"20%\">\n<div align=\"center\"><strong><span style=\"color: #ffffff;\">1980 \u00e0 1984<br \/>\n8<\/span><\/strong><\/div>\n<\/td>\n<td bgcolor=\"#6699FF\" width=\"20%\">\n<div align=\"center\"><strong><span style=\"color: #ffffff;\">1985 \u00e0 1989<br \/>\n11<\/span><\/strong><\/div>\n<\/td>\n<td bgcolor=\"#6699FF\" width=\"20%\">\n<div align=\"center\"><strong><span style=\"color: #ffffff;\">1990 \u00e0 1994<\/span><\/strong><br \/>\n<strong><span style=\"color: #ffffff;\">8<\/span><\/strong><\/div>\n<\/td>\n<td bgcolor=\"#6699FF\" width=\"20%\">\n<div align=\"center\"><strong><span style=\"color: #ffffff;\">1995 \u00e0 1997<br \/>\n<\/span><\/strong> <strong><span style=\"color: #ffffff;\">5<\/span><\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p><strong> Depuis 1995, le d\u00e9lai pour le diagnostic s&rsquo;est raccourci \u00e0 1,5 mois en moyenne.<\/strong> Il \u00e9tait d&rsquo;environ 3,5 mois d&rsquo;\u00e2ge avant 1995. C&rsquo;est un beau succ\u00e8s qui montre l&rsquo;efficacit\u00e9 de la formation des m\u00e9decins, des \u00e9quipes des maternit\u00e9s et des h\u00f4pitaux r\u00e9gionaux. Mais il faut encore progresser. La pr\u00e9cocit\u00e9 du diagnostic et de la prise en charge des nourrissons est le meilleur garant pour l&rsquo;avenir. Cette prise en charge est multidisciplinaire, car les enfants atteints du syndrome d&rsquo;Ondine ont des troubles du contr\u00f4le de leur respiration, mais certains ont aussi des troubles oculaires, digestifs, cardiaques, etc.<\/p>\n<p><strong>Une analyse physiopathologique du syndrome d&rsquo;Ondine<\/strong>, sous la responsabilit\u00e9 du Dr Trang, a d\u00e9but\u00e9 en 1999 au Centre d&rsquo;Investigation Clinique de l&rsquo;h\u00f4pital Robert Debr\u00e9. Les enfants passent plusieurs jours dans ce centre pour une \u00e9tude globale de leurs troubles et sont vus par les m\u00e9decins comp\u00e9tents pour l&rsquo;atteinte respiratoire, oculaire, cardiaque, digestive, etc.<\/p>\n<p><strong>Conf\u00e9rences m\u00e9dicales:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>le Dr Ha Trang a fait une conf\u00e9rence aux Journ\u00e9es de Recherche en N\u00e9onatologie organis\u00e9e par la Soci\u00e9t\u00e9 Guigoz en septembre 1999.<\/li>\n<li>le Pr Claude Gaultier a fait une conf\u00e9rence au congr\u00e8s \u00e0 J\u00e9rusalem. A ce congr\u00e8s, le Dr Gozal a montr\u00e9 \u00e9galement que les mouvements corporels aidaient les centres respiratoires \u00e0 mieux fonctionner. Il faut donc que nos enfants \u00ab bougent \u00bb, ils ne doivent pas rester s\u00e9dentaires, mais bien s\u00fbr, il faut leur \u00e9viter le sport trop intense.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Les mutations g\u00e9n\u00e9tiques:<br \/>\nUne petite fille japonaise atteinte de syndrome d&rsquo;Ondine et de maladie de Hirschsprung a une mutation du g\u00e8ne RET sur une partie du g\u00e8ne qui est diff\u00e9rente de celle de la mutation identifi\u00e9e en France.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-316\" src=\"https:\/\/www.ondinefrance.org\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/puce5.jpeg\" alt=\"\" width=\"10\" height=\"11\" \/> R\u00e9ponses aux questions des parents<\/strong>:<\/p>\n<ul>\n<li>D\u00e9lai du diagnostic de la maladie?<br \/>\nLe d\u00e9lai s&rsquo;est raccourci depuis 10 ans. Lorsque les nourrissons ont des sympt\u00f4mes d\u00e8s les premiers jours de vie il devrait \u00eatre fait au cours du premier mois de vie.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>\u00a0Administration d&rsquo;oxyg\u00e8ne?<br \/>\nL&rsquo;oxyg\u00e9noth\u00e9rapie n&rsquo;est pas n\u00e9cessaire si les poumons de l&rsquo;enfant fonctionnent bien. Par contre, si les poumons sont \u00ab\u00a0malades\u00a0\u00bb, les m\u00e9decins peuvent prescrire de l&rsquo;oxyg\u00e8ne en plus de la ventilation pendant le sommeil.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>\u00a0 La ventilation par masque nasal?<br \/>\nLa trach\u00e9otomie est une m\u00e9thode invasive, elle a ses contraintes et ses complications, mais c&rsquo;est la m\u00e9thode de ventilation assist\u00e9e la plus s\u00fbre au domicile.La ventilation par un masque nasal est plus confortable, mais elle peut \u00eatre insuffisante si le masque bouge.L&rsquo;\u00e9quipe m\u00e9dicale pense qu&rsquo;il n&rsquo;est jamais urgent de passer \u00e0 la ventilation au masque.Assurer la vie des enfants est la premi\u00e8re r\u00e8gle.Il faut prendre le temps de la r\u00e9flexion avant de supprimer la trach\u00e9otomie et passer \u00e0 la ventilation par masque nasal.<br \/>\nIl faut \u00e9viter de faire ce passage en p\u00e9riode d&rsquo;infections hivernales.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>La nutrition?<br \/>\nLa d\u00e9glutition des aliments chez un nourrisson atteint de syndrome d&rsquo;Ondine peut \u00eatre \u00ab\u00a0paresseuse\u00a0\u00bb de fa\u00e7on transitoire.<br \/>\nLa gastrostomie est rarement n\u00e9cessaire.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Question sur le retour \u00e0 la maison:<br \/>\nIl doit \u00eatre pr\u00e9par\u00e9 avec soin et patience avec les parents, les m\u00e9decins, les services d&rsquo;aide \u00e0 domicile.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Une prochaine r\u00e9union scientifique sur le syndrome d&rsquo;Ondine:<br \/>\nProjet toujours \u00e0 l&rsquo;\u00e9tude, peut-\u00eatre en 2001.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>3\u00e8me RENCONTRE du 16 octobre 1999 \u00e0 Paris Participants: Pr Fran\u00e7ois Beaufils, Pr Claude Gaultier et Dr Ha Trang (CHU Robert Debr\u00e9) Association Fran\u00e7aise du Syndrome d&rsquo;Ondine (AFSO) Programme: Accueil des familles et des intervenants. 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